جودي ومودي
كاتب محترف
كيفية عمل البرفيريا :
تقوم البرفيريا بتأثيرها على الدم من خلال إبطاء تكوين الهيم ، وهي المادة المسئولة عن إنتاج الهيموجلوبين الذي يعمل على تعزيز نقل الأكسجين في الأوعية الدموية .
<ins class="adsbygoogle" style="display: inline-block; width: 336px; height: 0px;" data-ad-client="ca-pub-1170002228746321" data-ad-slot="8551051642" data-adsbygoogle-status="done" data-overlap-observer-io="false"><ins id="aswift_2_expand" style="display: inline-table; border: medium none; height: 0px; margin: 0px; padding: 0px; position: relative; visibility: visible; width: 336px; background-color: transparent;"><ins id="aswift_2_anchor" style="display: block; border: medium none; height: 0px; margin: 0px; padding: 0px; position: relative; visibility: visible; width: 336px; background-color: transparent; overflow: hidden; opacity: 0;"></ins></ins></ins>
ومن هنا يمكننا القول أن الهيم مادة يمكنها أن تتكون من البورفيرين ، وعند التعرض لمتلازمة دراكولا لا يستطيع الجسم أن يقوم بدوره في تحويل البورفيرين للهيم ، مما ينتج عنه تراكم للبور فيرين في الأنسجة والأوعية الدموية محدثاً إضطراباً في الجهاز العصبي والجلد وباقي أعضاء الجسم .أنواع البرفيريا : يوجد للبرفيريا نوعان وهما :
1 – البرفيريا الحادة : يؤثر هذا النوع على الجهاز العصبي ، حيث يعمل على إتلاف الخلايا العصبية ، نتيجة تراكم البورفيرين الذي يساعد في إنتاج الهيم ، وعادة ما يؤدي هذا المرض لشعور المريض بعدم الراحة .
2- البرفيريا الجلدية : يؤثر هذا النوع على الجلد فقط ، ولا يمتد تأثيره للخلايا العصبية ، ويمكن لتراكم البورفيرين أن يؤدي لحساسية الشخص المصاب من الشمس ، والمعروف علمياً أن البرفيريا الجلدية أقل في حدتها من البرفيريا الحادة ، وهذا لا يمنع من أن البرفيرية الجلدية يمكن أن تتسبب في نوبات للشخص المصاب بصورة متكررة .
وهناك بعض من الأمراض التي تندرج تحت البرفيرية الجلدية والتي يمكن لبعض العوامل البيئية مساعدتها في الظهور مثل : تناول الكحول ، أو تناول مكملات غذائية تحتوي على الحديد .
أعراض البرفيريا :
تظهر البرفيريا على شكل نوبات قد يمتد تأثيرها من أسبوع لإثنين ، ومن أعراضها :
– آلام حادة في البطن ، والصدر ، والأطراف والظهر .
– زيادة ضربات القلب ، وإرتفاع في ضغط الدم .
-الإصابة بنوبات من القئ والغثيان .
– تغير في لون البول ليصبح أحمر أو بني .
– الإصابة بالإمساك .
– وعند الإصابة بالبرفيريا الجلدية ، فعند التعرض التعرض للشمس تظهر بعض الأعراض التي تمتد لعدة أيام وتشتمل على :
– حرقة بالجلد .
– احمرار وتورم في البشرة .
– حكة يصاحبها ظهور بثور ودمامل .
مضاعفات البرفيريا :
– قد تتسبب في حدوث فشل كلوي أو كبدي .
– التعرض لإرتفاع في ضغط الدم .
– صعوبة التنفس .
– تكون حصوات في المرارة .
– الإصابة بضعف في العضلات ، قد يتطور لشلل .
– ضرر وتلف في أنسجة الجلد .
تشخيص البرفيريا وعلاجها :
يتم التعرف على وجود البرفيريا من خلال فحوصات الدم ، أو فحص عينات من البول والبراز ، وفي بعض الحالات من خلال التصويربالأشعة المقطعية أو أشعة إكس .
وفي كثير من الأحيان يمكن تشخيص البرفيريا من خلال نوبات يتعرض لها المريض .
يمكن إجراء بعض الفحوصات للتعرف على نوعها .
علاج البرفيريا : لا يوجد علاج شافي من البرفيريا ، ولكن عند تشخيصه مبكراً يمكن السيطرة على مضاعفاته .
طرق السيطرة على البرفيريا :
1 – البرفيرية الحادة : يمكن السيطرة عليها من خلال :
– استخدام بعض الأدوية المسكنة ، وأدوية مضادة للقئ والغثيان .
– الحقن بالجلوكوز .
– حقن تساعد في تقليل إنتاج البورفيرين .
2- البرفيرية الجلدية : يمكن السيطرة عليها من خلال :
– تخليص الجسم من الدم الزائد من خلال تقليل الحديد .
– تناول أدوية تقليل البورفيرين الزائد .
– استخدام أدوية الحساسية من الشمس .
طرق تمنع ظهور الأعراض :
بما أنه مرض وراثي ، فلا يمكن منع وجوده ، ولكن هناك طرق تعمل على عدم تحفيز ظهور الأعراض مثل :
– تجنب بعض أنواع المضادات الحيوية .
– الإبتعاد عن التوتر والضغط العصبي .
– عدم تناول المشروبات الكحولية .
– عدم إتباع بعض الأنظمة الغذائية التي تساعد في حدوث إضطرابات .
– علاج زيادة الهرمونات الأنثوية .
– تقليل كمية الحديد الزائدة من الدم .
