مرض تلين العظام

Osteomalacia disease

يشير مرض تلين العظام  Osteomalacia disease إلى ليونة ملحوظة في العظام، وغالباً ما ينتج عن نقص حاد في فيتامين د. يمكن أن تؤدّي إلى اضطرابات في عظام الأطفال والشباب الذين يعانون من تلين العظام أثناء النمو، وخاصّة في العظام الحاملة للوزن في الساقين. ماهي أسباب وأعراض تلين العظام إضافة إلى كيفيّة علاج وتشخيص هذا المرض؟

---

ما هو مرض تلين العظام ؟

هو عبارة عن اعتلال عظمي مهشّش سليم، يتّصف بعيب في تمعدن المادة العظمانية Osteoid، وهشاشة عظمية، والكساح هو المتلازمة السريرية التي تحدث عندما يحصل تليّن العظام في الهيكل العظمي الآخذ بالنمو، ويطوّر هؤلاء المرضى تشوّهاً عظمياً بالإضافة إلى المظاهر السابقة، ويكون تليّن العظام مرتبطاً في أغلب الحالات بعوز فيتامين د.

---

وبائيات مرض تلين العظام

الشكل العوزي من تلين العظام نادر في البلدان المتقدّمة، فلا يُشاهد إلّا عند المهاجرين حديثاً أو عند المسنّين القاطنين في المؤسّسات السكنية الداخلية الخاصّة بالعجز. بينما تلين العظام غير العوزي أكثر ندرة من سابقه العوزي.

---

الآلية الإمراضية لتلين العظام

يوحد فيتامين د بكميّة ضئيلة فقط في معظم الأغذية ما عدا زيت السمك (Oily fishi)، لذا فإنّ الكميّة في الحمية تعدّ عموماً غير كافية مقارنة بالإحتياجات، لهذا يعتمد الحفاظ على مستويات طبيعية من فيتامين د على التعرّض المباشر لأشعّة الشمس فوق البنفسجية التي تسمح بتشكيل الكولي كالسيفيرول (D) في الجلد اعتباراً من 7-ديهيدروكوليسترول.

• إنّ نقص الكولي كالسيفيرول بسبب التعرّض غير الكافي لأشعّة الشمس أو العوز الغذائي أو سوء الإمتصاص أو تشارك هذه العوامل مجتمعة يترافق مع نقص في تركيب أساس فيتامين د في الكبد .
• يؤدّي هذا إلى انخفاض في تركيب المُستقلب الفعّال حيوياً لفيتامين د في الكليتين.
• بالتالي نقص الإمتصاص المعوي للكالسيوم وينتج عن ذلك نقص في كلس المصل.
• يحرّض الكالسيوم المصلي المنخفض إفراز الـ PTH، مؤدّياً إلى فرط نشاط دريقات ثانوي وارتشاف عظمي بوساطة كاسرات العظم، إطراح كلوي منخفض للكالسيوم، وإطراح كلوي مُزداد للفوسفات.
• يمثل هذا التسلسل من الفعاليات محاولة الدريقات إعادة مستويات الكلس المصلي إلى الطبيعي.
• إلاّ أن هذا لا يمكن تحقيقه مع عوز مستمرّ للفيتامين D؛ لذلك يوجد خسارة مترقّية لكلّ من الكالسيوم والفوسفات من العظم وبالتالي التعمدن المعيب.
• كما ويحدث تليّن العظام بالترافق مع عبوب استقلابية موروثة ومكتسبة في استقلاب ووظيفة الفيتامين D.
• لا يستطيع مرضى القصور الكلوي المزمن أيضاً تركيب المستقلب الفعّال للفيتامين D بسبب الأذية الكلوية وهذا يسبب فرط نشاط دريقات ثانوياً وفي بعض الحالات تلين عظام.
• كما يحدث تلين العظام في بعض الاضطرابات الموروثة:

• تلین عظام موروث كساح نمط | هو الكساح المقاوم للفيتامين D، والذي ينجم عن طفرات مُعطّلة في الأنزيم الكلوي ألفا هيدروكسیلاز a – llydnoxylase.
• في النمط || من الكساح المقاوم للفيتامين D، تحدث طفرات في مستقبلات الفيتامين D، جاعلة منه مقاوماً للتفعيل.

“اقرأ أيضاً: مرض انثقاب القولون“

---

أسباب مرض تلين العظام

يمكن تصنيف الأسباب الإمراضية لتلين العظام إلى:

عوز بفيتامين د

• عوز الوارد الغذائي.
• نقص التعرّض للشمس.
• سوء الإمتصاص المعوي (قطع الأمعاء الدقيقة + مرض بالكولونات + داء ويبل).
• عيب على مستوى الكبد في هدركسة المقام ٢٥ للفيتامين د (قصور كبد، تشمع، استعمال البارييتورات).
• عيب على مستوى الكلية في هدركسة المقام 1 للفيتامين د (قصور كلوي + شدود وراثي في خميرة 1- هيدروكسيلاز + شذوذ ورائي في مستقبلات الفيتامين D).

 نقص في فوسفور الدم

• نقص فوسفور الدم العائلي ( السكري الفوسفور ).
• سكّري من نمط عليغو أمينو فوسفوري لفانكوني Fanconi.
• سوء الإمتصاص تحت تأثير مضادّات الحموضة.
• الأورام الميزانشيمية مثل (Hemangioma + Angiosarcom) التي تفرز مواد مانعة لعودة الإمتصاص الأنبوبي للفوسفور.
• حُماض أنبوبي بعيد.
• حُماض استقلابي.

عوز الكلس عند الأطفال

مسؤول عن داء الرخيطس عند الأطفال، أما عند البالغ فإن عوز الكلس البسيط يؤدي إلى حالة فقر عظم Osteopenin وليس إلى تلين عظمي Osteomalacin .

مرض تلين العظام السمي

يمكن لبعض المواد و بتراكيز عالية أن تؤدّي إلى اضطراب في تمعدن العظم.

التسمّم الفلورايد

• يسبب التناول المفرط للفلورايد تلين عظام بسبب التثبيط المباشر.
• ينجم تلين العظام المحرض بالفلورايد عن المعالجة بالفلورايد لترفق العظام، أو قد يكون مستوطنأ بسبب المحتوى المرتفع من الفلورايد في ماء الشرب.

الانسمام بالألمنيوم

يمكن أن يسبب تلين العظام من خلال التثبيط المباشر للتمعدن؛ لكن الأكثر شيوعاً ما يحدث عند مرضى القصور الكلوي المزمن الخاضعين للتحالّ ويتناولون رابطات الفوسفور الحاوية على الألمنيوم، يتظاهر تلين العظام المحرّض بالألمنيوم سريرياً بأعراض تلين العظام والكسور .

التسمّم البيفوسفونات Bisphoshonote

• يمكن أن تسبّب تلين العظام نتيجة التشيط المباشر للتمعدن.
• أكثر ما وصف هذا النوع من التلين عند مرضى داء باجيه العظمي لكنه قد يحصل عند إعطاء جرعات عالية من البيفوسفونات الأخرى.
• عادة ما يكون تلين العظام غير عرضي ويحصل الشفاء بشكل عفوي عندما يوقف العلاج.

مضادّات الاختلاج

من خلال تسريعها لاستقلاب فيتامين D على مستوى الكبد، وغالبا ما يؤدي استعمال مضادّات الإختلاج إلى نقص في كلس الدم والذي يقود بدوره إلى فرط الدريقات الثانوي، فقط العلاجات الطويلة الأمد، عند مريض لديه تربة صالحة (عوز الفيتامين D، عوز الكلس)، يمكن أن تؤدي مضادات الاختلاج إلى تلين عظام حقيقي.

نتائج خلل التمعدن: مهما كان سبب الخلل في تمعدن النسيج العظماني فإنّه يؤدّي إلى نقص في القساوة العظمية وضعف في مقاومة العظم الميكانيكية. حيث تصبح العظام رخوة، هشّة ويتشوّه تحت تأثير الضغط الميكانيكي، كما ويتشقّق العظم بشكل عفوي أو أثر رضّ بسيط. إن آلية تلين العظام عند الأطفال هي نفسها التي عند الكبار بالإضافة إلى اضطرابات النمو المُراففة.

---

أعراض مرض تلين العظام

تشمل أعراض تلين العظام ما يلي:

• ألم عظمي في الساقين والفخذين والركبتين.
• ضعف تيبّس في العضلات، لاسيّما في الجذع والكتفين وأعلى الساقين إضافة إلى الأرداف.
• صعوبة المشي.
• العظام تكون حساسة.
• تشنّجات عضلية.
• كسور في العظام الحاملة للوزن مثل القدمين والحوض.

“اقرأ أيضاً: التهاب القصيبات الشعرية عند الأطفال“

---

تشخيص مرض تلين العظام

يجب أن نناقش تلين العظام في الحالات الآتية:

• أمام تظاهرات سريرية موحية:(آلام ميكانيكية، ضعف عضلي، اضطرابات في المشي، تشوّهات هيكلية، تشققات، كسور).
• بشكل منهجي عند الأشخاص الذين لديهم أمراض قادرة على إحداث تلين العظام ( متلازمة سوء امتصاص، قصور كلوي…).
• أمام حالة اضطراب في الميزان الكلسي الفوسفوري: نقص فوسفور الدم في حالة تلين العظام العوزي.

كيف نستطيع وضع تشخيص لمرض تلين العظام؟

من الناحية العملية فإن تشخيص مرض تلين العظام يُوضع بناءً على الدلائل السريرية، البيولوجية والشعاعية، لكن لوضع التشخيص بشكل منهجي فإن إجراء فحص Histornorploimetry العظمي هو الذي يسمح بتأكيد التشخيص.

الدلائل السريرية لتلين العظام

تكون التظاهرات السريرية واضحة بقدر ما يكون تلين العظام قديماً وشديداً، وتكون هذه التظاهرات مرتبطة بالأسباب المرضية بشكل واضح وتشتمل على:

• الآلام العظمية: عبارة عن آلام ميكانيكية بتوضّع مخاتل، تُلاحظ في المناطق التالية: الحوضية الفحذية، أحياناً بالعمود الفقري وبالصدر.
• الوهن وغالباً ما يكون شديداً .
• الضعف العضلي والآلام العضلية: يقلد تلين العظام لوحة اعتلال عضلي دائي مؤلم، بشدّات عالية، وأحياناً يكون مسؤول عن إعاقة وظبقية شديدة (مشية متهادية، أو صعوبة المشي وكذلك صعوية صعود السلالم والوقوف من وضعية القرفصاء) .
• التشوهات: وتكون مرئية وواضحة على الصدر، حيث يأخذ الصدر شكل الجرس.
• الشقوق والكسور: تأتي بشكل عفوي أو بعد رضّ بسيط، وتشاهد على الصدر والحوض.

الدلائل البيولوجية

يعبّر عن تلين العظام الناجمة عن عوز الفيتامين D بما يلي:

• نقص في كلس ونقص فوسفور الدم (كشاهد لفرط نشاط الدريقات الثانوي لنقص كلس الدم).
• ارتفاع في الفوسفاتار القلوية.
• نقص في كلس البول.
• فرط فوسفور البول.
• انخفاص شديد في قيمة الديهيدروكسي كولي كالسيفيرول.
• ارتفاع هام ارتكاسي لهرمون الدريقات.

الدلائل الشعاعية

تبقى الصورة الشعاعية البسيطة طبيعية لفترة طويلة، ثم يظهر :

• زيادة الشفافية العظمية: حيث تأخذ اللّحمة العظمية مظهراً ضبابياً، وتعطي الإنطباع بأن الصورة (الأفلام الشعاعية) ذات نوعية سيّئة أو أنها سيّئة التحميض.
• خطوط لوزير ميلكمان strie de looser-Milkman.
•  التشوّهات: يكون الصدر مشوّهاً بشكل الحرس، بحيث يأحذ القسم المتوسط من الأقواس الضلعية. أما عظام الحوض فتأحد شكل ورق اللعب بحيث يغطس العجز في الحوض.
• الكسور: تتوضّع على الشعب العانية الحرقفية، العانية الوركية، الأضلاع، عنق الفخذ، الفقرات (إنهدامات فقرية)، وغالباً ما تكون متعددة.

خطوط لوزير ميلكمان strie de looser-Milkman: شrوق عظمية حيث يكون المظهر الشعاعي وصفياً لتلين العظام. على شكل شريط شفّاف شعاعياً، عمودي على محور جسم العظم الطويل، محاطاً بكثافة شعاعية على جانبي الشريط الشفّاف. هذه الشقوق تكون ثنائية الجانب؛ وتشاهد بشكل اعتيادي على السطح السفلي لعنق الفخذ أي أعلى وأسفل المدور الصغير، وعلى الحافّة الحرقفية والحرقفية العجزية، وكذلك على الأضلاع.

دلائل التفريس الومضاني

يوضح التفريس الومضاني بؤراً صغيرة متعدّدة من فرط التثبيت، تناسب الشقوق العظمية السابقة الذكر.

---

الإنذار والمراقبة

بالتأكيد في حالة عدم العلاج، فإن تلين العظام سيتعمّم بشكل تدريجي إلى حالة من العجز الوطيفي الكامل، وإلى تشوّهات هيكلية شديدة. في الأشكال العوزية فإن العلاج المناسب سيؤدي إلى تحسّن سريع للعلامات السريرية (باستثناء الكسور). تصحيح فوسفور وكلس الدم يتم خلال 1-10 أيام . تصحيح هرمون الدريقات خلال شهر إلى ثلاثة أشهر، تصحيح الفوسفاتاز القلوية خلال 3-6 أشهر؛ بينما تصحيح كلس البول يستغرق وقتا أكثر من ذلك.

---

علاج مرض تلين العظام

يمكن للمرضى الذين يعانون من مرض لين العظام تناول مكمّلات غذائية تحتوي على فيتامين (د) أو الكالسيوم أو الفوسفات، حسب الحالة الفردية. على سبيل المثال، من الممكن أن يحتاج الأشخاص الذين لديهم سوء امتصاص في الأمعاء (لا تستطيع الأمعاء امتصاص الفيتامينات أو العناصر الغذائية الأخرى بشكل مثالي) إلى تناول كمّيات أكبر من الكالسيوم وفيتامين د.

العلاجات الأخرى لتخفيف أو تصحيح أعراض تلين العظام

• وضع الأقواس (الدعامات العظمية) لتقليل عدم انتظام العظام.
• جراحة لتصحيح تشوّهات العظام (في الحالات الشديدة).

---

الوقاية من مرض تلين العظام

• التعرّض الكافي لأشعّة الشمس.
• التعرّض لأشعّة الشمس المباشرة بشكل يومي.
• تناول المصادر الغذائية الغنيّة بفيتامين د كالسمك (السلمون والسردين ) والبيض إلى جانب الحليب المُدعّم بفيتامين د.
• تناول المكمّلات الغذائية لفيتامين د إن لزم.

---

أخيراً؛ إن مرض تلين العظام osteomalacia disease من الأمرا التي تصادف في مجتمعاتنا؛ لذلك يجب أن نكون على دراية تامّة بهذا المرض وكيفية التعامل معه.