حول العالم

مرض الفقاع الشائع

فهرس المحتويات

الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris، هو مرض جلدي يصيب متوسّطي العمر ( بين 40-60) سنة. تظهر فيه فقاعات على سطح الجلد الخارجي وكذلك تظهر على الأغشية المخاطية. ويعدّ هذا مرض الفقاع الشّائع من أمراض المناعة الذاتية التي تحدث عندما يهاجم جهاز المناعة جسم الإنسان نفسه وتكون نتيجة ذلك ظهور أمراض المناعة الذاتية الواسعة.


ما هو مرض الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris ؟

في البداية يوصف هذا المرض طبيّاً بـ (الجلاد الفقاعي) ويعني أن الآفة الأساسيّة التي تصيب سطح الجلد هي الفقاعات. تكون هذه الفقاعات مؤلمة وتبدأ في الأغشية المخاطية المبطّنة لأجواف الجسم على سبيل المثال المخاطية الفموية ثم تنتقل لتصيب بقية الجلد السطحي للجسم ويمكنها أن تشمل مناطق واسعة في تلك المرحلة.

إن الفقاعات الخاصّة بهذا المرض مميّزة عن غيره من أمراض الجلد الأخرى فهي هشّة وسريعة التمزّق. تترك خلفها بعد أن تتمزّق تآكلاً مؤلماً كما أنّ الآفة مغطّاة بقشور لكنها غير حاكّة.

اقرأ أيضاً :الحكاك العقدي


ما هو سبب الفقاع الشائع؟

إن سبب هذا المرض يرجع إلى خلل في جهاز المناعة لدى الإنسان. فكما نعرف تتلخّص وظيفة جهازنا المناعي في تشكيل أضدادٍ نوعيّة لمهاجمة العوامل الممرضة والقضاء عليها.

الجهاز المناعي يهاجم نفسه

لكن وللأسف عند بعض الناس يحدث خلل في هذه العملية حين يقوم الضّد الذي تشكّله مناعة الإنسان بمهاجمة خلايا الجسم نفسها فتحدث مجموعة من الاضطرابات سمّيت بـ (أمراض المناعة الذاتية).

مما يعني أن المناعة ذاتها التي كان من المفترض أن تقوم بالحماية هي من أحدثت هذا الاضطراب. و إن مرض الفقاع الشّائع Pemphigus Vulgaris هومن ضمن أمراض المناعة الذاتية هذه.

الأضداد تهاجم مستضدات في الجلد

تشكّل في الفقاع الشائع المناعة الذاتية أضداداً تهاجم مستضدات بروتينية بشروية (أي موجودة في بشرة الجلد) وبشكل أدق تهاجم المستضد ديسموغليين Desmoglein، الذي يعتبر بمثابة جسر يربط كل خلية في البشرة بخلية جارة لها.

تترسب الأضداد المناعية IgG + C3 على الخلايا المتقرّنة وهذا الترسب بدوره سيؤدي لانقطاع الربط بين خلايا البشرة وهدم تلك الجسور الواصلة بسبب انحلال أشواك الوصل (الديسموزومات Desmosomes).

وبذلك ينشأ مرض الفقاع الشائع وتسمى ظاهرة هجوم جهاز المناعة على خلايا الجلد بظاهرة انحلال الأشواك Acanthalysis.

من الجدير بالذكر أنه في حالات قليلة جداً قد يحدث هذا المرض بشكل ثانوي لاستخدام الأدوية. أو بسبب بعض السرطانات و الأورام وعندها نسميه ( الفقاع المواكب للتنشؤات أو الفقاع نظير الورمي).

اقرأ أيضاً : مرض الجلد العقدي


حقائق وإحصائيات عن مرض الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris

يصيب هذا المرض أصحاب الأعمار المتوسطة التي تتراوح بين (40- 60) سنة. ويميل لأن يكون شائعاً أكثر لدى سكان حوض المتوسّط.

الفقاعاني الفقاعي و داء الفقاع الشائع

هناك مرض يشبهه كثيراً يسمّى الفقاعاني الفقاعي Bullous Pemphigoid لكنه يصيب المسنين ويتظاهر بالحكّة وتقلّ فيه إصابة المخاطيات. وتم إطلاق تسمية (الفقاع الشّائع Pemphigus Vulgaris) لكونه أكثر شيوعاً من الفقعاني الفقاعي.

اقرأ أيضاً : مرض سرطان الجلد 


أعراض مرض الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris

مرض الفقاع الشائع
الائتكالات في المخاطية الفموية في الفقاع الشائع

Pemphigus

Pemphigus

مرض انحلال الجلد الفقاعي يصيب المخاطيات أولاً

تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في مناطق الأغشية المخاطية المبطنة للأجواف بنسبة تفوق 90 % من الحالات. و تكون هذه الآفات في الأغشية المخاطية بشكل تآكلات مزمنة خاصّة على الغشاء المخاطي المبطن لجوف الفم.

و عندها تكون مؤلمة بشدّة و تسبّب صعوبة في بلع الطعام و بحّة صوت. علاوة على ذلك تتسبب بحدوث رائحة فم كريهة جداً.

و تظل هذه الآفات لأشهر أو حتّى لسنوات فهي معنّدة على العلاج ( لا تستجيب للعلاج) قبل أن تظهر على بقية الجلد السطحي.

يصيب الفقاع الشائع الجلد في مراحل لاحقة

عندما تبدأ الفقاعات بالظهور على الجلد السطحي تأخذ أماكنها في مناطق وجود الطيّات على سبيل المثال تحت الثدي وخلف الأذن و في طيّة المرفق و غيرها.

كما تظهر الفقاعات على الوجه و الفروة و مما يجعلها مثيرة للقلق أنه بإمكانها إصابة مناطق واسعة جداً من الجسم.

هذه الفقات مميزة عن بقية أمراض الجلد خاصة الفقعاني الفقاعي بكونها هشّة سريعة التمزق. و عندما تتمزّق تترك مكانها سحجات و تآكلات مؤلمة
جداً لكنها لا تسبب الحكة (غير حاكّة) كما أنها تكون مغطّاة بقشور قوبائية (تشبه القشور في مرض القوباء الجلدي).

 

اقرأ أيضاً : مرض الطفح الجلدي الحراري


أمراض مشابهة للفقاع الشّائع Pemphigus Vulgaris

تسمى مجموعة أمراض الفقاع وتشمل:

الفقاع الورقي

يختلف هذا المرض عن الفقاع الشائع بمكان ترسّب الأضداد فهي هنا تترسّب تحت الطبقة المتقرنة. و يظهر بشكل جلد متقشّر عليه توسّفات بشكل صفائح (وسوف صفيحيّة). و يسمّى أيضاً التهاب الجلد التقشيري.

الفقاع الحمامي

بالمثل يحدث فيه ترسّب سطحي للأضداد لكن الفقاعات فيه تتوضع على المناطق الزهمية (مناطق وجود الغدد الزهمية) على سبيل المثال في الوجه وفي منتصف الجذع.

الفقاع التنبّتي

يشبه الفقاع الشائع بكل أعراضه لكن يختلف عنه بمكان توضّعه فهو غالباً موجود في الثنايا (الطيّات). كما يتوضع في المنطقة المحيطة بالفم و في مناطق الفوهات و يكون بشكل قشور قوبائية متراكمة فوق بعضها.

الفقاع المواكب للتنشؤات

في هذا المرض ميل لأن تصيب الآفة مخاطية الفم بالخاصّة وهو غالباً يأتي مرافقاً لوجود أورام وسرطانات (مواكب للتنشؤات السرطانية).

اختلاف الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris عن الأكزيما

في البداية هناك صفة مشتركة في آلية حدوث المرضين وهي تفكك أشواك الوصل في الجلد ( تفكك الجسور أو تفكك الديسموزومات desmosome) بين خلايا البشرة وبالتالي تباعدها عن بعضها.

لكن ما يحدث في الأكزيما هو امتلاء هذه الفراغات بسائل يخلق قوة توتّر بين الخلايا و يجعلها تتمدّد و تأخذ شكلاً مستطيلاً قبل أن يحدث الانفصال.

أما في الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris تهاجم الأضداد تنفصل الخلايا عن بعضها دون أن يحدث تغيير في شكلها.

اقرأ أيضاً : مرض الأكزيما عند الأطفال


تشخيص مرض الفقاع الشائع Pemphigus Vulgaris

أمراض المناعة الذاتية
يتم تشخيصه باختبار نيكولسكي واسبو هانسن واختبار خلايا تزانك والومضان المناعي لأنه من أمراض المناعة الذاتية

يعتمد تشخيص هذا المرض بشكل أساسي على الفحص السريري في عيادة طبيب الجلدية.

هناك علامات تدلّنا على الفقاع الشائع أهمها علامة نيكولسكي Nikolsky sign وعلامة آسبو هانسن Asboe Hansen’s sign.

علامة نيكولسكي Nikolsky sign

يقوم الفاحص بفرك جلد المصاب بإبهام يده ويركز أثناك فرك الجلد على منطقة قريبة من الفقاعة.

هذا الفرك سيؤدي لانزلاق بين طبقات البشرة وتشكّل فقاعة جديدة ويكون ذلك بسبب ترسّب الأضداد على المستضدات البشروية نتيجة عملية الفرك في المكان.

علامة آسبو هانسن Asboe Hansen’s sign

يضغط الفاحص على ذروة الفقاعة ويلاحظ امتدادها جانبياً نحو المحيط.

هذا يعني أن الفقاعة هشّة وسهولة امتدادها جانبياً يعني سهولة انحلال الأشواك.

اختبار تزانك

يأخذ الفاحص مسحة من مكان التآكل و يتم تلوينها بملون غيمزا ثم إرسالها إلى مخبر التشريح المرضي.
وعندها يتوجّه الفاحص للتشخيص بوجود خلايا تزانك وهي خلايا بشروية نواها كبيرة تبدو أشواكها (جسور الوصل فيها ) منحلّة تشير لداء الفقاع الشائع.

الومضان المناعي المباشر( DIF ) Fluroscene Direct Immune :

يظهر ترسّب أضداد المناعة نوع IgG وأضداد المتممة C3 على سطوح الخلايا المتقرنة و هذا الشكل الذي يبديه الومضان شكل مميز يشبه شبكة صيّاد السمك أو عشّ النحل وهو مميز لـ داء الفقاع الشائع بالخاصّة.

الومضان المناعي غير المباشر InDirect IF :

وهو يكشف الأضداد من نوع IgG وهي تجول في دوران دم المصاب ويحدد كمّيتها. التي بدورها تفيد في إعطاء فكرة عن شدة فعالية داء الفقاع الشائع وكذلك تمكن من تقدير فعالية العلاج.

اقرأ أيضاً : الأكزيما


علاج مرض الجلد الفقاعي

يتم علاج مرض الجلد الفقاعي  بالبريدنيزولون بجرعات عالية 1-3 مليغرام لكل كيلوغرام.

  • ميتيل بريدنيزولون:

قد يعطى ميتيل بريدنيزولون بجرعات هجومية نبضية 500-1000 ميلي غرام يومياً لمدة ثلاثة أيام لعلاج مرض الجلد الفقاعي ويعيدها المريض كل شهر.

  • مضادات الانقسام:

يضاف لـ علاج  مرض الجلد الفقاعي بالبريدنيزولون مضادات الانقسام الخلوية على سبيل المثال  دواء أميوران Imuran وهو نفسه عقار Azathioprine أو الميتوتركسات MTX ( مضاد انقسام) ومضادات المناعة أخيراً في حال التعنيد على العلاج وعدم الاستجابة له.

إذا حدث إنتان ثانوي (خلال مرحلة داء الفقاع الشائع) يعالج المريض بالصاد الحيوي المناسب موضعياً أو بالطريق العام (عن طريق الفم).

  • الريتوكسيماب:

هناك معالجات حديثة تستخدم لعلاج مرض الجلد الفقاعي  على سبيل المثال  الريتوكسيماب (Rituximab) وهو دواء نوعي لمرض الفقاع الشّائع.

 

اقرأ أيضاً :  حساسية الجلد الجاف


في النهاية نؤكد على أهمية عدم إغفال أي حالة جلدية ومراجعة طبيب الجلد عند الشك بوجود آفة جلدية غير طبيعية ومثيرة للقلق. كما يجب التحلّي بالصبر في حال الإصابة بأمراض المناعة الذاتية بشكل عام فهي أمراض ناكسة وليس لها علاج شافي .


Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

Back to top button