متلازمة زولينجر إليسون (ZES) هي مرض يصيب الجهاز الهضمي. يصاب الأشخاص المصابون بـ ZES بأورام تعرف باسم الورم الجاستريني في البنكرياس والاثني عشر (الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة). تفرز أورام الجاسترين التي تسببها متلازمة زولينجر إليسون هرمون الجاسترين. لأن الجاسترين ينتج حمض المعدة المفرط، فإن 90 في المائة من مرضى ZES يصابون بقرحة في المعدة والاثني عشر.
ما هي متلازمة زولينجر إليسون؟
متلازمة زولينجر إليسون (ZES) هي اضطراب هضمي نادر. إذا كان لديك هذا المرض، فمن المحتمل أن يكون لديك ورم واحد أو أكثر في الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة أو البنكرياس أو كليهما. تُطلق هذه الأورام، التي تُسمى أورام الجاسترين، إفراز هرمون الجاسترين.
هذا يتسبب في إفراز المعدة الكثير من الحمض. حمض المعدة ضروري لتكسير الطعام. ولكن، يمكن أن يتسبب الإفراط في إفراز الأحماض في حدوث تقرحات معدية مؤلمة داخل بطانة المعدة والأمعاء.
في حين أن أورام الجاسترينوما تسبب مشاكل صحية، فهي عادة ليست أورام سرطانية.
أسباب الإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون
متلازمة زولينجر إليسون
تسبب الأورام، التي تسمى الورم الجاستريني، التي تتكون بشكل رئيسي في البنكرياس والاثني عشر، متلازمة زولينجر إليسون. يطلق الورم الجاستريني كميات كبيرة من هرمون يسمى الجاسترين.
عادةً ما يطلق جسمك كمية صغيرة من الجاسترين بعد تناول الطعام، ويحفز الجاسترين معدتك لإنتاج الحمض. عندما يطلق الورم الجاسترين كميات كبيرة من الجاسترين، فإن معدتك تفرز الكثير من الأحماض، مما يؤدي إلى الإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون.
في معظم حالات هذا المرض، لا يعرف الخبراء أسباب تكون الورم الغاستريني. في حوالي 20٪ إلى 25٪ من الحالات، يتسبب اضطراب وراثي نادر يسمى MEN1 في تكوين ورم غاسترين.
علامات وأعراض متلازمة زولينجر إليسون
تتشابه أعراض متلازمة زولينجر إليسون مع أعراض القرحة الأخرى. تشمل الأعراض:
الغثيان.
القيء.
فقدان الوزن.
الإسهال.
آلام في البطن.
حرقان في الطبيعة في بعض الأحيان.
حرقة شديدة (ارتجاع المريء أو مرض الجزر المعدي المريئي).
نزيف معوي (مثل البراز الأسود أو القطراني، أو الدم في البراز)
مضاعفات متلازمة زولينجر إليسون
متلازمة زولينجر إليسون
قد يكون لدى الشخص المصاب بهذه المتلازمة ورم غاستريني واحد فقط أو قد يكون لديه عدة أورام. يعاني ما يقرب من 25٪ إلى 30٪ من هذا المرض أيضًا من اضطراب وراثي (وراثي) يُعرف باسم “الورم الصماوي المتعدد من النوع 1” ، والذي يسبب أيضًا أورامًا في الغدة النخامية والغدة جارات الدرقية.
من المضاعفات الأخرى لمتلازمة زولينجر إليسون أن أكثر من نصف الأورام المعوية المفردة خبيثة (سرطانية). يمكن أن تنتشر هذه الأورام الجاسترينية الخبيثة إلى أجزاء أخرى من الجسم، بما في ذلك الكبد أو الغدد الليمفاوية أو الطحال أو العظام أو الجلد.
في معظم الأشخاص المصابين بهذا المرض، تنمو الأورام ببطء ولا تنتشر بسرعة. إذا تمكنت من إدارة القرحة، يمكنك الاستمتاع بنوعية حياة جيدة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات جيد جدًا، على الرغم من أن عددًا قليلاً من الأشخاص يصابون بأمراض أكثر خطورة.
كيف يتم تشخيص متلازمة زولينجر إليسون
إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بمتلازمة زولينجر إليسون، فسيقوم بإجراء فحص دم للبحث عن مستويات عالية من الجاسترين (الهرمون الذي يفرزه الورم الجاستريني). يمكنهم أيضًا إجراء اختبارات لقياس كمية الحمض التي تفرزها معدتك.
قد يفحصك طبيبك بحثًا عن ورم الجاسترين عن طريق إجراء التنظير الداخلي. يتم إجراء هذا الإجراء باستخدام أنبوب مرن ومضاء (منظار داخلي) ينظر إلى المريء والمعدة والاثني عشر. غالبًا ما يتم ذلك باستخدام الموجات فوق الصوتية بالمنظار لرؤية الورم.
تشمل الاختبارات الأخرى التي قد يجريها طبيبك الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب، وهو نوع خاص من الأشعة السينية يوفر صورًا مقطعية للجسم ، وفحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني لتحديد مكان الأورام، ومسح أوكتريوتيد للبحث عن خلايا أورام الغدد الصم العصبية.
على الرغم من هذه الاختبارات، فإن الورم الجاستريني صعب في رؤيته أو التعرف علي مكانه.
ما الاختبارات التي يستخدمها الأطباء لتشخيص متلازمة زولينجر إليسون؟
قد يطلب الأطباء الاختبارات التالية لتشخيص هذا المرض والعثور على الأورام التي تسبب هذه الحالة.
تحاليل الدم
لفحص الدم، سيأخذ أخصائي الرعاية الصحية عينة دم منك ويرسل العينة إلى المختبر.
في بعض الأحيان يطلب الأطباء إجراء فحص دم للتحقق من مستويات الجاسترين في الدم بعد الصيام – ليس لديك ما تأكله أو تشربه باستثناء الماء – لعدة ساعات. قد يكون ارتفاع مستويات الجاسترين علامة على متلازمة زولينجر إليسون. أحيانًا يطلب الأطباء إجراء فحص دم آخر للتحقق من مستويات الجاسترين بعد أن تتلقى سيكريتن في الوريد (IV) – وهو هرمون يسبب الورم الجاستريني لإنتاج المزيد من الجاسترين.
قد يطلب منك طبيبك إيقاف أو تغيير الأدوية التي تتناولها قبل هذه الاختبارات. بعض الأدوية، مثل مثبطات مضخة البروتون (PPIs) ، قد ترفع مستويات الغاسترين لديك.
اختبارات حمض المعدة
قد يطلب الأطباء إجراء اختبار للتحقق من درجة الحموضة – أو حموضة – سوائل المعدة. سيقوم أخصائي الرعاية الصحية بإدخال أنبوب عبر أنفك وأسفل حلقك وفي معدتك لأخذ عينة من السوائل. قد يقيس الأطباء أيضًا درجة الحموضة في معدتك أثناء تنظير الجهاز الهضمي العلوي (GI).
في بعض الحالات، قد يطلب الأطباء اختبارات إضافية لقياس كمية الحمض التي تصنعها معدتك.
تنظير الجهاز الهضمي العلوي
تنظير الجهاز الهضمي العلوي هو إجراء يستخدم خلاله الطبيب منظارًا داخليًا – أنبوبًا مرنًا به كاميرا – لرؤية بطانة الجهاز الهضمي العلوي، بما في ذلك المريء والمعدة والاثني عشر. قد يظهر منظار الجهاز الهضمي العلوي علامات متلازمة زولينجر إليسون أو مضاعفاتها. قد يطلب الأطباء أيضًا هذا الاختبار للبحث عن الأورام التي تسبب متلازمة زولينجر إليسون.
ERCP
تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالمنظار (ERCP) هو إجراء يجمع بين تنظير الجهاز الهضمي العلوي والأشعة السينية لفحص القنوات الصفراوية وقنوات البنكرياس.
اختبارات التصوير
قد يطلب الأطباء إجراء اختبارات التصوير للمساعدة في اكتشاف الأورام التي تسبب هذا المرض. قد يكون من الصعب رؤية الورم الجاستريني الصغير، وقد يطلب الأطباء عدة أنواع من اختبارات التصوير، بما في ذلك:
التصوير المقطعي المحوسب (CT)، والذي يستخدم مزيجًا من الأشعة السينية وتكنولوجيا الكمبيوتر لإنشاء صور.
التصوير بالرنين المغناطيسي ، والذي يلتقط صورًا لأعضاء الجسم الداخلية والأنسجة الرخوة دون استخدام الأشعة السينية.
مسح النويدات المشعة، حيث يتم حقن كمية صغيرة من مادة مشعة، وكاميرا خاصة تلتقط الصور التي تسلط الضوء على المادة المشعة في الورم الجاستري.
الفحص بالموجات فوق الصوتية بالمنظار، حيث يستخدم الطبيب منظارًا داخليًا مرفقًا بالموجات فوق الصوتية.
تصوير الأوعية وهو نوع خاص من الأشعة السينية التي يقوم فيها الطبيب بإدخال قسطرة عبر الشرايين الكبيرة لحقن صبغة خاصة تظهر في الأشعة السينية.
علاج متلازمة زولينجر إليسون
يعالج الأطباء هذا المرض باستخدام مثبطات مضخة البروتون. تقلل مثبطات مضخة البروتون من كمية الحمض التي تصنعها معدتك، مما قد يخفف الأعراض ويعزز الشفاء. قد يصف الأطباء جرعة أعلى من مثبطات مضخة البروتون عند بدء العلاج وقد يخفضون الجرعة بمرور الوقت. يحتاج العديد من الأشخاص المصابين بمتلازمة زولينجر إليسون إلى علاج مدى الحياة باستخدام مثبطات مضخة البروتون.
تعتبر مثبطات مضخة البروتون آمنة وفعالة بشكل عام. قد تشمل الآثار الجانبية، وإن كانت غير شائعة، الصداع والإسهال واضطراب المعدة. قد يؤدي استخدام مثبطات مضخة البروتون على المدى الطويل لعلاج متلازمة زولينجر إليسون إلى انخفاض مستويات فيتامين ب 12. لا يزال الخبراء يدرسون آثار تناول مثبطات مضخة البروتون لفترة طويلة أو بجرعات عالية. تحدث مع طبيبك حول مخاطر وفوائد هذه الأدوية.
أمثلة لمثبطات مضخة البروتون:
يعتمد علاج هذه المتلازمة على ما إذا كان الورم الغاستريني متقطعًا أم جزءًا من متلازمة MEN I الموروثة. في حين أن الأخير عادة ما يتم علاجه بوقف إفراز الحمض وحده، يتم علاج الأورام الجاسترينية المتفرقة عن طريق تثبيط الحمض والاستئصال الجراحي للورم.
نظائر السوماتوستاتين مثل أوكتريوتيد، التي تثبط إنتاج الهرمون، هي أيضًا جيدة جدًا في السيطرة على الأعراض.
إذا كان هناك ورم نقيلي، فقد يُعرض عليك مجموعة من العلاجات بما في ذلك الجراحة أو العلاج الكيميائي أو العلاج الدوائي الموجه أو الإشعاع.
متى يجب الحصول على مساعدة طبية طارئة؟
يمكن أن تكون متلازمة زولينجر إليسون في بعض الأحيان خطيرة مع مضاعفات خطيرة، إذا تركت دون علاج. إذا استمرت أي من الأعراض لأكثر من بضعة أيام، فراجع مقدم الرعاية الصحية الخاص بك للحصول على التشخيص. إذا كان لديك أي علامات لنزيف معوي، مثل البراز الأسود أو القطراني، أو الدم في البراز، فاتصل بمقدم الرعاية الصحية الخاص بك.
يجب أن ترى الطبيب على الفور إذا كان لديك أعراض مثل:
القيء المستمر.
ألم في الصدر.
مشاكل في التنفس أو الألم أثناء البلع.
علامات نزيف في الجهاز الهضمي.
ألم حاد في المعدة لا يزول.
ضعف أو الشعور بالإغماء.
قد تكون هذه علامات على حدوث مضاعفات أو مشكلة صحية خطيرة أخرى.
ما مدى شيوع متلازمة زولينجر إليسون؟
هذا المرض نادر الحدوث. يتم تشخيص إصابة 0.5 إلى 3 فقط من كل مليون شخص بمتلازمة زولينجر إليسون كل عام
من هو الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة زولينجر إليسون؟
في حين أن أي شخص يمكن أن يكون مصابًا بمتلازمة زولينجر إليسون، إلا أنه غالبًا ما يتم تشخيص الحالة لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 50 عامًا.
حوالي 80٪ من حالات متلازمة زولينجر إليسون لا علاقة لها بحالات أخرى، ولكن 20٪ إلى 25٪ من الحالات تحدث في الأشخاص الذين يعانون من اضطراب وراثي نادر يسمى الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1).
يقلل علاج متلازمة زولينجر إليسون من كمية الحمض في المعدة، مما قد يساعد في منع أو علاج المضاعفات المتعلقة بالقرحة الهضمية أو الارتجاع الحمضي.
إذا كان الورم الجاستريني سرطانيًا وانتشر في الكبد أو العظام أو أجزاء أخرى من الجسم، فقد يوصي الأطباء بالعلاج الكيميائي أو الجراحة أو علاجات السرطان الأخرى
